一、过敏性紫癜
1.常见的血管变态反应性疾病,因变态反应导致毛细血管脆性及通透性增加,血液外渗,产生紫癜、黏膜及某些器官出血。
2.病因:感染(β溶链最常见)、食物、药物、其他。
3.分型:
单纯型(紫癜型):下肢、臀部为重,躯干极少累及
腹型(Henoch型):皮肤紫癜+腹痛、恶心、呕吐、腹泻、便血。
关节型(Schonlein型):皮肤紫癜+关节肿胀、疼痛、压痛、功能障碍,游走性,反复发作,数日痊愈,不遗留关节畸形
肾型:皮肤紫癜+血尿、蛋白尿、管型尿
混合型:皮肤紫癜+两种以上临床表现
4.实验室检查:毛细血管脆性试验半数以上阳性,出血时间延长,其他凝血功能均正常。
5.治疗:消除病因、抗组胺药、改善血管通透性药、糖皮质激素、免疫抑制剂、抗凝(肾型)。
二、特发性血小板减少性紫癜(ITP)
1.获得性自身免疫性疾病,患者对自身血小板抗原的免疫失耐受,免疫反应介导的血小板破坏和生成受抑,出现血小板减少,伴或不伴皮肤黏膜出血。
2.临床表现:出血倾向(皮肤黏膜出血、鼻出血、牙龈出血),乏力、血栓形成等。
3.实验室检查:血小板减少,出血时间延长,血块收缩不良,凝血时间正常,血小板相关抗体、补体阳性,骨髓巨核细胞数量正常或增加,发育成熟障碍、表现为巨核细胞体积变小、胞质内颗粒减少、幼稚巨核细胞增多,有血小板形成的巨核细胞显著减少。
4.治疗:首选糖皮质激素,丙种球蛋白(一线治疗)、脾切除(二线治疗)、免疫抑制剂(二线治疗)、抗CD20单克隆抗体、促血小板生成药物。
紧急处理:血小板<20×/L,严重广泛出血、颅内出血。
三、DIC
1.病因:严重感染(G-最常见,同时启动内外源凝血途径)、恶性肿瘤、病理产科、手术及创伤、严重中毒、全身性疾病。
2.临床表现:出血倾向、休克或微循环衰竭、微血管栓塞、微血管病性溶血、原发病临床表现。
3.治疗:治疗基础病及消除诱因、抗凝治疗(肝素、低分子肝素)、替代治疗、溶栓疗法。
肝素监测最常用的指标为APTT,过量用鱼精蛋白中和。
DIC消耗性低凝期首选新鲜血浆。
四、历年真题
1.男,32岁,皮肤反复出现紫癜1个月,加重并出现恶心、腹痛2天。查体:四肢皮肤散在紫癜,心肺未见异常,腹平软,脐周轻压痛,无反跳痛和肌紧张,肝脾肋下未触及,肠鸣音活跃。
(1)下述情况对明确诊断病因的意义不大的是
A有无花粉、尘埃过敏
B应用药物情况
C有无食用鱼、虾、蟹等
D发病前有无呼吸道感染
E皮肤紫癜有无瘙痒
(2)该患者目前不需要的治疗药物是
A山莨菪碱
B低分子肝素
C泼尼松
D异丙嗪
E芦丁
答案:E、B
2.女,25岁。间断牙龈出血、皮肤瘀斑2个月,反复发生口腔溃疡。查体:双下肢和腹部散在瘀斑,浅表淋巴结无肿大,巩膜无黄染,腹软,肝肋下胃触及,脾肋下刚可触及。化验:Hbg/L,WBC4.5×/L,Plt25×/L。为除外继发免疫性血小板减少性紫癜,最重要的检查是
A血小板功能
B血小板抗体
C抗核抗体谱
D腹部B超
E胸部X线片
答案:B
3.
A骨髓巨核细胞数量显著减少
B骨髓巨核细胞增多,小巨核细胞增多
C骨髓巨核细胞增多,病态巨核细胞增多
D骨髓巨核细胞增多,大多为颗粒型巨核细胞
E骨髓巨核细胞增多,原始巨核细胞显著增多
(1)符合再生障碍性贫血的表现是
(2)符合特发性血小板减少性紫癜的表现是
答案:A、D
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