这种罕见疾病,全球发病率仅为10万分之一

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超暖！被30岁的儿科男护士照料新生儿的画面戳中！挂号→看病→配药一站式！还将升级国家级实验室，这类患者更方便了！危险！一男子突发急性心肌梗死，医院只用了20分钟完成转诊抢救！厉害了！医院此项技术成功率高于国际水平！手术当天就能下床走路，创口只有针眼大小！医院的“黑科技”做到了！对于一些疑难病患者来说，如果一直找不到病因，就意味着在接下来的很长一段时间里，患者都无法得到针对性的治疗。

为此，杭州市师范大学附属联合多个学科成立了疑难肝病中心，利用多学科融合的创新诊疗模式，专家们化身警察，帮助疑难肝病患者找到患病“原凶”。

一起走进

医院

胡女士今年46岁，一次体检中，她被查出肝硬化，并已经出现腹水、贫血等一系列并发症。之后的日子里，胡女士医院求医，但得到的答案都是，找不到肝硬化病因。

上个月，抱着最后一丝希望，胡女士来到了医院。检查结果显示，胡女士诊断肝硬化非常明确，并且已经进入失代偿期。

在初步排除病毒性肝炎、酒精肝、自身免疫性肝病等病因后，根据病史医生考虑，很可能是长期服用中草药引起的肝硬化。

医院副院长施军平：

“她因为患有皮肤疾病长期吃中药的病史，因为本身吃药确实部分病人会引起肝硬化，但是这个病人我们再仔细把她原来的中药方，吃过的药物所有的药物都拿来看了一遍，我们也去查了相关文献，至少在目前为止还没有报道过这些药物会引起肝硬化，所以后来我们又陷入了困境。”

眼瞧着患者的病情越来越重，治疗迫在眉睫。就在医生重新翻看胡女士过往报告时，一个细微的数值变化，让大家看到了转机！

医院副院长施军平：

“医院的检查结果中，有一次看到她的铜蓝蛋白稍微偏低一点点，是什么原因引起的，是否这就是一个线索。医院里又重新给她查了一次，结果一查铜蓝蛋白非常非常低，就给我们一个提示，是否是一种遗传性的肝脏疾病，我们叫肝豆状核变性。”

这是一种因遗传导致的铜代谢障碍性罕见疾病，全球的发病率仅为10万分之一。医生利用肝组织活检病理检查以及基因检测等技术，终于找到了发病的罪魁祸首！

胡女士正是因为体内的铜过多沉积，损伤了肝脏，最终引发了肝硬化。

“元凶”找到了，怎么治？

为了找到最优方案，副院长施军平联合消化内科、介入血管科、放射科、病理科在内的8个科室专家，进行了多学科会诊。

tips治疗，是一种微创介入手术，针对的正是像胡女士这类，不能接受常规活检的肝硬化群体，目前医院已经开展了近百例。

医生在手术中需要凭借丰富的经验和技术，通过支架搭桥的方式来建立一个血管通道，以降低患者肝脏血管压力；手术创口只有3毫米左右。

医院副院长施军平：

“因为这里肝硬化了，我们这的血管流过去阻力大了，我们把它这里疏通掉，类似于大禹治水一样。大禹治水老是去堵，永远治不好，我给它做分流，另一个血管中间搭一个桥，这个地方的血流过去压力就减轻了，自然而然后面就好了。”

接受手术后的胡女士，症状已经明显好转，再过两天就能出院了。目前，医院的疑难肝病诊治中心建立以来，已经成功诊断和治疗20多种罕见肝脏疾病的多例患者。

在5月底，由医院携手德国夏洛特医学院建立的“魏尔啸（杭州）分子病理研究所”，也将建成启动运营。今后，实验室在常规病理、分子病理、遗传学检测、远程病理的诊疗和研发基础上，重点

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